Fibrosis Pulmonar Idiopática

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Fibrosis Pulmonar Idiopática 2017-01-19T16:45:13+00:00

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una acumulación de tejido cicatricial en los pulmones. El tejido cicatricial daña los pulmones y hace más difícil la entrada de oxígeno. Si no entra suficiente oxígeno al cuerpo se pueden ocasionar serios problemas de salud e incluso la muerte.

Cuando no se encuentra ninguna causa de estas cicatrices se usa el término “idiopática”. En estos casos, los doctores piensan que las cicatrices comienzan por algo que daña los pulmones. El tejido cicatricial se acumula y los pulmones intentan reparar el daño. A la vez que van aumentando las cicatrices los pacientes van teniendo más problemas para respirar.

La fibrosis pulmonar idiopática habitualmente empeora con el paso del tiempo. Sin embargo, mientras algunos pacientes se sienten pronto enfermos, otros pueden no sentirse enfermos hasta pasados muchos años con la enfermedad. No hay curación para la enfermedad, pero hay tratamientos que pueden reducir la velocidad de la cicatrización pulmonar.

Si usted ha sido diagnosticado de FPI, esta información es para usted. El conocimiento de su enfermedad le ayudará a entender los efectos que causa en su cuerpo.

Síntomas de la FPI

Los dos principales síntomas son dificultad para respirar (disnea) y tos. Otros síntomas que también puede haber:

  • Cansancio y debilidad
  • Dolor o apretura en el pecho
  • Pérdida de apetito
  • Pérdida de peso

¿Cuáles son las causas de la FPI?

Las causas de la FPI son desconocidas.

Hay otras enfermedades que causan cicatrices en los pulmones.

A la cicatrización pulmonar que resulta de otras enfermedades se le llama “fibrosis pulmonar” pero debe ser llamada por el nombre de la causa. Estas otras causas incluyen:

  • Enfermedades como la artritis reumatoide y la sarcoidosis.
  • Medicamentos, tales como los utilizados para tratar ciertas enfermedades cardiacas.
  • Inhalación de polvo de minerales, tales como asbesto o sílice.
  • Alergias o exposición intensa a polvos, animales u hongos. Hay muchos nombres para esta enfermedad, tales como “pulmón de cuidadores de pájaros”, “pulmón de granjero” o “pulmón de humidificador”. Estas enfermedades son denominadas neumonitis por hipersensibilidad.

El trabajo de especialista pulmonar (neumólogo) es determinar si usted tiene FPI o una de estas otras enfermedades.

¿Quién padece FPI?

Cinco millones de personas en todo el mundo tienen FPI. Habitualmente ocurre en personas adultas entre 40 y 90 años de edad y afecta más al hombre que a la mujer. Aunque raramente, la FPI puede darse en diversos miembros de la familia.

¿Cómo se diagnostica la FPI?

Los pacientes con cualquier síntoma de FPI deben consultarse con un neumólogo para descartar enfermedades similares. El doctor realizará un número de pruebas, incluyendo:

  • Pruebas de función pulmonar: para medir como están funcionando sus pulmones.
  • TAC de tórax: para obtener una imagen detallada de sus pulmones, y para ver si la cicatrización ha comenzado.
  • Análisis de sangre: para ver si tiene una infección, problema con su sistema inmune, o para ver cuanto oxígeno hay en su sangre.
  • Broncofibroscopia: para tomar una pequeña muestra de tejido pulmonar. Un tubo es insertado a través de la nariz o boca en los pulmones. Una luz permite al médico ver por donde va. El doctor puede tomar entonces una pequeña pieza de tejido pulmonar para ser analizado (a esto se le llama una biopsia). Habitualmente usted no necesita pasar la noche en el hospital para realizar esta prueba.
  • Biopsia por toracoscopia: para obtener muestras más grandes de tejido pulmonar. Esto es un procedimiento quirúrgico y consiste en hacer pequeñas incisiones entre las costillas. Habitualmente requiere estancia en el hospital y anestesia general.

Tratamiento para la FPI

Una vez que se produce la cicatrización, no puede ser quitada quirúrgicamente. Tampoco, en este momento, hay medicamentos para quitar las cicatrices pulmonares. Sin embargo hay tratamientos, como los que a continuación se detallan, que pueden ayudar.

Dejar de fumar 

Fumar cigarrillos no solo daña los pulmones, también puede más probable padecer una infección pulmonar. Mientras algunos estudios sugieren que los pacientes con FPI que fuman verdaderamente viven más, estos estudios no son aceptados por nadie, y la mayor parte de los expertos están de acuerdo que usted debe dejar de fumar.

Oxígeno suplementario   

Así como empeora la cicatrización pulmonar, muchos pacientes necesitan oxígeno extra para ayudarles en sus actividades diarias sin fatigarse mucho. Usted obtiene el oxígeno de un depósito que puede llevarlo con usted. En estadios más tardíos, el oxígeno puede ser necesario incluso mientras está durmiendo o en reposo.

El oxígeno no es adictivo, de tal forma que usted no tiene que preocuparse por utilizarlo demasiado. Para ayudar a mantener sus niveles de oxígeno, pregúntele a su médico acerca de un pequeño dispositivo fácil de usar llamado pulsioxímetro. Este dispositivo le ayuda a usted a conocer cuanto flujo de oxígeno necesita, especialmente durante la actividad.

Si usted utiliza oxígeno, usted puede solicitar un descuento en su factura eléctrica. Contacte con la inspección médica.

Ejercicio

El ejercicio regular puede ayudar a los pacientes con FPI. Estar en forma no solo mantiene sus músculos de la respiración fuertes, también le da más energía. Esto es porque los músculos sanos necesitan menos oxígeno para hacer su trabajo. También puede ser bueno acudir a un centro de Rehabilitación o Fisioterapia.

Nutrición

Muchos pacientes con FPI pierden peso a causa de su enfermedad. Si usted pierde mucho peso, sus músculos respiratorios pueden volverse débiles. Usted puede no ser capaz de luchar muy bien contra las infecciones. Una dieta bien balanceada es importante para mantenerle en forma.

Medicamentos

Hay una variedad de medicamentos usados para tratar la FPI. Se dan a menudos por largos periodos de tiempo (3 o 6 meses o más) y son necesarias revisiones durante ese tiempo para comprobar como están funcionando. Los siguientes son ejemplos de algunos de los medicamentos usados para tratar la FPI:

  • Corticosteroides: Es un tratamiento común para muchas enfermedades pulmonares. Sin embargo, los corticosteroides tienen muchos efectos colaterales y habitualmente no funcionan bien en los pacientes con FPI. De hecho, pueden hacer más daño que beneficio. La mayoría de los expertos están de acuerdo que estos medicamentos solo deben ser usados en pacientes que tienen mejoría mientras los están tomando.
  • Medicamentos citotóxicos e inmunosupresores. Estas medicinas son utilizadas algunas veces en pacientes trasplantados o con cáncer. Pueden ocurrir problemas en la médula ósea, y el recuento de glóbulos blancos debe ser examinado estrechamente para evitar niveles demasiado bajos. Nunca se ha establecido cómo funcionan de bien estos medicamentos en la FPI.
  • Otros medicamentos. La colchicina (utilizada para tratar la gota) puede ayudar a detener el tejido cicatricial; sin embargo no ha sido demostrado que funcione mejor que otros medicamentos utilizados más comúnmente. Otro medicamento, llamado N-acetilcisteína (un antioxidante), puede tener algún beneficio, pero la experiencia con el medicamentos es limitado, y se necesitan más estudios. Muchos expertos piensan que la enfermedad por reflejo de ácido (cuando el ácido del estómago refluye hasta la garganta) es un factor importante en la FPI. Pacientes con esta enfermedad deben tomar medicamentos para controlarla.
  • Tratamientos experimentales y ensayos clínicos. Se están haciendo muchos estudios, llamados ensayos clínicos, para encontrar nuevos medicamentos para tratar la FPI. En un ensayo clínico, un medicamento nuevo se compara con un “placebo” (un medicamento sin actividad, tal como una pastilla de azúcar). Los participantes no conocen que medicamentos toman, si la medicina que se está experimentando o el placebo. Los ensayos clínicos son importantes, porque pueden acelerar el descubrimiento de un nuevo medicamento para la FPI. Pregunte a su médico acerca de los nuevos tratamientos para la FPI.

Trasplante pulmonar

Para algunos pacientes con FPI severa, el único camino para mejorar su calidad de vida o aumentar su supervivencia puede ser un trasplante pulmonar. Sin embargo, la decisión para un trasplante pulmonar debe hacerse cuidadosamente. En promedio, solo un 50% de los pacientes viven 5 años después de un trasplante pulmonar. No todos los pacientes son adecuados para un trasplante pulmonar, dependiendo de la edad y de otros problemas médicos. Hable con su médico para obtener más información.

Problemas específicos

Infecciones pulmonares

A causa del daño pulmonar, las infecciones pulmonares pueden causar problemas serios a los pacientes con FPI. Puede llamar a su médico si nota los síntomas siguientes:
– Aumento de la tos
– Un cambio en el color o cantidad del esputo que usted produce
– Fiebre
– Escalofríos

Si usted tiene una infección pulmonar bacteriana su médico le prescribirá un antibiótico.

Para evitar otras infecciones y enfermedades, usted debe también ponerse la vacuna neumocócica y cada año la vacuna antigripal. Estas vacunas pueden ayudarle a evitar que se ponga seriamente enfermo. Hable con su médico sobre como y cuando debe ponerse estas vacunas.

Tos

Una tos seca, persistente, es una de los síntomas más frecuentes de los pacientes con FPI. Aunque la tos está causada a menudo por la FPI, hay otras cosas que puede contribuir a que empeore. San algunas de ellas las siguientes:

  • Goteo post-nasal
  • Enfermedad por reflujo ácido
  • Alergias y contaminantes ambientales
  • Fumar cigarrillos
  • Algunos medicamentos, tales como beta-bloqueantes o inhibidores del enzima convertidor de angiotensina, utilizados para controlar su presión arterial

Sprays nasales, medicamentos para la tos, y remedios para el resfriado pueden ayudarle a controlar la tos. Pregúntele a su médico si su tos es tratable.

Hinchazón de las piernas

Los pacientes con FPI pueden desarrollar hinchazón en sus piernas. Las cicatrices pulmonares hacen que al corazón le sea difícil bombear sangre a través de los pulmones. Cuando esto sucede, el líquido puede marchar hacia atrás, causando hinchazón de las piernas. A esto se le llama fallo cardiaco derecho y puede empeorar si los niveles de oxígeno en sangre son demasiado bajos. Si usted tiene hinchazón en las piernas, vea a su médico enseguida.

Sexualidad

Debido a que las relaciones sexuales requieren más energía, los pacientes con FPI pueden tener problemas a causa de la disnea durante el sexo. Pueden ayudarle los siguientes consejos:

  • Escoja un momento cuando esté relajado y descansado para la relación sexual; las cosas apresuradas consumen más energía.
  • Elija posiciones que causen menos estrés sobre el corazón y los pulmones.
  • Evite relaciones sexuales después de una comida pesada.
  • Utilice el oxígeno si se lo han prescrito.
  • Lo más importante, hable con su pareja acerca de sus preocupaciones. Trabajando juntos encontrarán el camino más confortable para tener relaciones sexuales entre los dos.

Viajes en avión

Una pérdida de presión de oxígeno durante el vuelo a menudo hace los vuelos en avión difíciles para los pacientes con FPI. Si necesita volar en avión su médico debe hacerle una prueba para comprobar si necesita oxígeno durante el vuelo.

Las normas para la utilización de oxígeno durante el vuelo son cambiadas con frecuencia por las compañías. Contacte con la línea aérea, y dígale que precisa oxígeno durante el vuelo (ellos le pueden cobrar un suplemento por esto). También, debe asegurarse de que usted puede tener oxígeno fuera del avión, particularmente si va a estar en un área de gran altitud.

Soporte para vivir

Si su enfermedad se vuelve muy severa, usted puede necesitar soporte para respirar (ventilación) y mantenerse vivo. Hay nuevas formas de ventilación con mascarilla, llamadas ventilación con presión bipositiva (BIPAP), que puede ayudarle por un corto periodo de tiempo. Sin embargo, la mayoría de los pacientes con FPI que son tratados con un ventilador, no pueden dejarlo por el resto de su vida. Usted debe decidir si quiere este tipo de tratamiento.

American College of Chest Physicians and the Chest Fundation